Olgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

Transkript

1 Olgu sunumu Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

2 Ventriküler septal defekt İlk tanımlanma 1879 yılında En sık gözlenen doğumsal kalp anomalisi Embriyolojik olarak ilk gelişim süreci 4-8. hafta

3 A: Image shows a ventricular septum viewed from the right side. It has the following 4 components: inlet septum from the tricuspid annulus to the attachments of the tricuspid valve (I); trabecular septum from inlet to apex and up to the smooth-walled outlet (T); outlet septum, which extends to the pulmonary valve (O); and membranous septum. B: Anatomic positions of the defects are as follows: outlet defect (a); papillary muscle of the conus (b); perimembranous defect (c); marginal muscular defects (d); central muscular defects (e); inlet defect (f); and apical muscular defects (g).

4 Hemodinamik etkiler Sol ventrikülde volüm yüklenmesi Pulmoner kan akımında belirgin artış Kardiyak outputta azalma Pulmoner arter basıncında artış

5 19 y erkek hasta VSD ile çok sayıda merkezde takip edilmiş Halsizlik ve çabuk yorulma mevcut.

6 ÖYKÜ Mart 2011 de dış merkezde geniş VSD saptanmış Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda = ort PAB:79 mmhg - inop - Bosentan tedavisi başlanmış Ocak 2012 ileri tetkik için başka merkeze yönlendirilmiş.

7 Sağ kalp kateterizasyonu PA 107/46/71 RV 107/0/11 RA11 LV 105/0/22 AO 104/77/88 PAUB 22 mmhg Rp 7 WU Rs WU Rp/Rs 0.42 İloprost ile vazoreaktivite sonrası PA 106/34/66 AO 108/71/ 89 Rp 4.49 WU Rs WU Rp/Rs 0.22 PA 88/92 AO 94/96 % saturasyon

8 Vazoreaktivite pozitif VSD için operasyon kararı alınmış Bosentan tedavisine devam Hasta kabul etmemiş, kendi isteği ile taburcu olmuş

9 Aralık dış merkez - başvuru PA: 97/ /36-60 (vazoreaktivite testi ile ) Qp:5.1 5,3 L/dk/m2 Qs:3,1/2,4 L/dk/m2 Qp/Qs:1,64/2,4 Rp/Rs:0,38/0,28 Rp:10 WU Rs:26 WU

10 TANI: VSD + PAH KONSEY: medikal tedaviye sildenafil(3x20 mg)+ inhaler iloprost (6x2cc inh/gün) eklenip 3 ay sonra hemodinamik çalışma ve konseyde cerrahi açıdan değerlendirme

11 Nisan 2013 : İloprost ile vazoreaktivite testi sonucunda PA: 97/ /21-55 Qp:6,2 L/dk/m2 Qs:4 L/dk/m2 Qp/Qs:1,55/1,66 Rp/Rs:0,42/0,38 Rp:8 WU Rs:18 WU

12 Çomak parmak yok 6DYM 564 metre Hb 15 Htc 44.7 Pro BNP 60 Medikal tedavi ile izleme devam

13 3 lü PAH spesifik tedavi altında hemodinamik çalışma ve yeniden konsey gerekliliği açısından takip

14 ÖZET Tarih PAB PVR Ocak 107/46/ Aralık 97/37/ Nisan 97/27/57 8

15 Nisan 2013 Mart 2016 arası 3 lü PAH spesifik tedavi altında izlem. Klinik stabil 6DYM 550 metre üzerinde Pro BNP düzeyleri N

16 Mart 2016 kliniğimize başvuru Yakınma: Halsizlik, çabuk yorulma

17 Fizik Muayene KB : 110/80 mmhg Nabız 80/dk Kalp Ritmik, 3-4/6 derece mezokardiyak odakta pansistolik üfürüm Ac Normal Abdomen Organomegali yok Ekstremite PTÖ yok

18 EKG:SR,RBBB

19

20

21

22

23

24

25

26 EKO

27 Basınç(sis/dias/ort) Sat P arter uç basınç 10 PA 113/42/69 110/40/63 82,2-83,3 RV 113/0/4 84,2-85,9 RA 4 69,9 SVC 66,4-69,6 IVC 69,8 AORT 105/76/80 91,4 Qs QP 5,47L/dk/m2 8,1 L/dk/m2 Qp/Qs 1,48 PVR SVR 7,6 Wood U 13,88 Wood U

28 Kardiyoloji KVC - Pediyatrik Kardiyoloji konseyi Cerrahi ile VSD kapatılması, pulmoner vasküler direncin çok yüksek olması nedeniyle, yüksek riskli bulundu. Tüm riskler hastaya anlatıldı. Hasta cerrahiyi kabul etmediğini bildirdi. Hastanın medikal tedavisi Sildenafil 20 mg tb 3*1 tb Bosentan 125 mg 2*1 tb İloprost 10mcg 6*1 inh/ gün olarak devam ediyor.

29 Sol-sağ şanta bağlı olduğu kabul edilen semptomları olan VSD li ve şiddetli pulmoner vasküler hastalığı bulunmayan hastalarda cerrahi VSD kapaması uygulanmalıdır (IC) VSD ye bağlı olduğu düşünülen aşırı LV hacim yüklenmesi kanıtı bulunan asemptomatik hastalarda cerrahi VSD kapaması uygulanmalıdır (IC) EE öyküsü olan hastalarda cerrahi VSD kapaması düşünülmelidir(iia-c)

30 VSD ve PAH bulunan hastalarda net sol-sağ şant (Qp:Qs > 1.5) mevcut olduğunda ya da PAB ya da PVR sistemik değerlerin <2/3 si kadar olduğunda cerrahi girişim düşünülmelidir(iia-c) Eğer VSD küçük ise, subarteriyel değil ise, aşırı LV hacim yüklenmesine ya da pulmoner hipertansiyona neden olmuyorsa ve EE öyküsü yoksa cerrahiden kaçınılmalıdır (III-C)

31 ESC 2010 grown-up congenital heart disease guideline

32 ESC 2015 P HT kılavuzu

33 arası takiplerde çok sayıda kateterizasyon öyküsü 19 y genç hasta FM de 3-4/6 sistolik üfürüm EKO da sol kalbe ait yüklenme bulgusu Çomak parmak yok. Oksijen sat arası

34 Eisenmenger defekt kapatılması IPAH benzeri kötü prognozlu tablo!!! PAH spesifik tedavi uygulanması cerrahi kapatma anlamlı öneri yok.

35

36

37