Çeşitli nedenlerle oluşabilen karaciğer fibrozisi hemen daima geri dönüşümsüzdür.

Transkript

1

2 SİROZ Çeşitli nedenlerle oluşabilen karaciğer fibrozisi hemen daima geri dönüşümsüzdür. İlerleyici ilerleyici karaciğer hastalıkları sonuçta siroz ile sonuçlanan progresif fibrozise neden olur.

3 Safra kanalikülü Sinüzoid Hepatosit Safra kanalı Hepatik arter Portal ven

4 Portal alan Santral ven

5 Bağ dokusu Lenfatik damar Safra kanalı Hepatik arter Portal ven Hepatik lobül

6 Fibröz doku Rejeneratif Nodül

7 Siroz: Tanım/Patofizyoloji Karaciğerde yaygın Fibrozis Nodül oluşumu Patofizyoloji Hücre hasarı (nekroz) Hasara yanıt (fibrozis) Rejenerasyon (nodül oluşumu) Komplikasyonlar Hepatik vasküler yapılara ve safra yollarına bası (komplikasyonlar)

8 Siroz: Sınıflandırma Morfolojik Mikronodüler (<3mm), Makronodüler, (farklı büyüklüklerdeki nodüller)

9 Siroz: Sınıflandırma Histolojik Bilier siroz Safra stazı, Safra kanallarında azalma, Portal bölgelerin içinde ve arasında fibrozis Bilier atrezi, Kistik fibrozis, Progresif familyal intrahepatik kolestaz Postnekrotik siroz Ara-yüz nekrozu (hepatositlerle-portal sistem arasında) Neonatal hepatit, Hepatit B ve C enfeksiyonu, otoimmün hepatit Kardiyak siroz Santral venler arasında fibröz köprüler Kalp yetmezliği, vazookluzif hastalık, Budd-Chiari sendromu

10 Siroz: Sınıflandırma Klinik Kompanse Karaciğer hastalığı belirtisi yok Hepatosplenomegali olabilir Hafif derecede transaminaz yüksekliği olabilir Dekompanse Büyüme geriliği Asit Özofagus varisleri Ödem Steatore

11 Çocuklarda siroz nedenleri Metabolik hastalıklar α1-antitripsin eksikliği Kistik fibrozise - sekonder biliyer siroz Fruktozemi Galaktozemi Gaucher hastalığı Glikojen depo hastalığı tip 3 ve 4 Tirozinemi Wilson hastalığı

12 Çocuklarda siroz nedenleri Enfeksiyon hastalıkları Viral hepatitler (HBV, HCV) CMV hepatiti Herpes simplex virüsü İnflamatuvar hastalıklar Otoimmün hepatit Sklerozan kolanjit Toksinler Mantar Organik çözücüler Hepatotoksik ilaçlar

13 Çocuklarda siroz nedenleri Safra yolu anomalileri Bilier atrezi Alagille sendromu (safra kanal azlığı, kardiyak defektler) Koledok kisti Konjenital hepatik fibrozis İntrahepatik safra yolunda dilatasyon Damar lezyonları Budd-Chiari sendromu Konjestif kalp yetmezliği Veno-okluzif hastalık Konjestif perikardit

14 Sirozlu hastanın değerlendirilmesi HBV, HCV, HDV, CMV, EBV Sedimentasyon, ANA, ASMA, AMA, LKM Serum alfa1-antitripsin düzeyi Laktik asit, açlık kan şekeri, ürik asit, ALT, AST, CK İdrarda redüktan madde Serum amino asit, idrar organik asit düzeyleri Ferritin, serum demir Ter testi İdrar bakır, seruloplazmin, göz muayenesi, karaciğer dokusunda bakır miktarı Ultrasonografi

15 Siroz: Klinik özellikleri Büyüme geriliği Kas güçsüzlüğü Yorgunluk Sarılık Ödem Asit Steatore Ensefalopati

16 Sirozda Klinik Özellikler İştahsızlık Bulantı, kusma, karın ağrısı Burun kanaması, hematokezya, hematemez Solukluk, siyanoz Diyare Anemi İmmün fonksiyonlarda azalma

17 Sirozda Fizik Muayene Bulguları Genel Malnütrisyon, kas kütlesinde azalma Cilt, ekstremiteler Sarılık, yüzde kızarıklık, solukluk, palmar eritem, spider anjiyom, çomak parmak Karın Distansiyon, kaput medusa, asit, hepatomegali, küçülmüş karaciğer, splenomegali, rektal varis Merkezi sinir sistemi Babinski refleksi, derin tendon reflekslerinde yavaşlama, mental durumda değişiklikler Diğer Jinekomasti, testis atrofisi, feminizasyon, gecikmiş puberte

18 Sirozda beslenme sorunları Malnütrisyon İştahsızlık Malabsorbsiyon Steatore Hipoalbüminemi Yağda eriyen vitamin eksiklikleri A, D, E ve K

19 Sirozun komplikasyonları Asit Hepatik ensefalopati Koagülopati Spontan bakteriyel peritonit Portal hipertansiyon, GİS kanama Hepatorenal sendrom Malnütrisyon

20 Sirozda tedavi Altta yatan hastalığın tedavisi Beslenme desteği Varis kanaması profilaksisi Propranolol, band ligasyonu, TİPS Asit tedavisi Tuz-Sıvı kısıtlaması, spironolakton, furosemid Karaciğer transplantasyonu