Sarkoidoz. MSS granülomatozları. Sarkoidoz. Sarkoidoz. Granülom / Granülomatoz reaksiyon

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "28.02.2015. Sarkoidoz. MSS granülomatozları. Sarkoidoz. Sarkoidoz. Granülom / Granülomatoz reaksiyon"

Hande Usta
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Granülom / Granülomatoz reaksiyon Non-enfektif granülomatozlar: Sinir sistemi tutulumu ve görüntüleme Küçük nodül Bağışıklık sisteminin, elimine edemediği yabancı patojenlere karşı geliştirdiği ve izole etme çabası ile oluşturduğu inflamatuar reaksiyon tipidir. Yabancı patojen: bakteri, mantar, sutur materyali, vs Enfektif nedenler: tbc, histoplazmoz, blastomikoz Non-enfektif nedenler:, Wegeners G. Makrofaj (epiteloid ve dev hücreler) ve lenfositler Prof.Dr.Kubilay Aydın İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Nöroradyoloji Bilim Dalı MSS granülomatozları Kronik sistemik, granülomatoz inflamatuar bir hastalık. Histopatoloji: kazeifikasyon nekrozu göstermeyen granülomlar granülomu: Epiteloid/ çok çekirdekli dev hücreler ve onları çevreleyen lenfositler Popülasyonda görülme sıklığı: 6-15/ yaş aralığında daha sık MSS tutulumu oranı %5-15 MSS tutulumu olan hastaların büyük çoğunluğunda diğer organ tutulumları da vardır. İzole MSS tutulumu %1. Serum ACE Yüksekliği (%35) hastalarında BOS ACE yüksekliği (%75) Solunum sistemi tutulumu (%80) Deri tutulumu (eritema nodosum) (%30) Uveit (%20) MSS (%5-15) Karaciğer (%11) Dalak (%6) Parotid bezi (%5) 1

Yabancı patojen: bakteri, mantar, sutur materyali, vs Enfektif nedenler: tbc, histoplazmoz, blastomikoz Non-enfektif nedenler:, Wegeners G. Makrofaj (epiteloid ve dev hücreler) ve lenfositler Prof.Dr.

2 Leptomenengial tutulum Leptomenengial tutulum Parenkimal tutulum Leptomenengial granülamatoz infiltrasyon Kranial sinirler çevresinde pial tutulum Wirchow-Robin boşlukları boyunca pial yayılım Hidrosefali Spinal leptomenengial infiltrasyon Leptomenengial tutulum: semptomlar Klinik aseptik menenjit tablosu Başağrısı Ense sertliği Kognitif bozukluklar (hafıza kaybı ) Kraniopatiler Fasiyal paralizi (%35 bilateral) Bulanık görme Hidrosefali Başağrısı/Bulantı Myelopati Motor/his kusurları Otonomik disfonksiyonlar Parenkimal tutulum: semptomlar Serebral/serebellar kitlesel lezyonlar Başağrısı Epileptik nöbetler Ataksi Psikiyatrik bozukluklar (hallüsinasyon, depresyon) Hipofiz/sap nodüler lezyonlar Ant. Hipofiz bez disfonksiyonları DI Spinal intramedüller lezyonlar Myelopati Leptomenengial tutulum Leptomenengial kalınlaşma ve kontrast tutlumu Wirchow-Robin boşlukları boyunca linear-nodüler kontrast tutulumu Dural kalınlaşma ve kontrast tutulumu Kranial sinirlerde kontrast tutulumu Hidrosefali (%10-15) Parenkimal tutulum Hipothalamik/hipofizer nodüler lezyon Serebral akmadde içinde kitlesel lezyonlar (yoğun-homojen kontrast tutulumu) 2

paralizi (%35 bilateral) Bulanık görme Hidrosefali Başağrısı/Bulantı Myelopati Motor/his kusurları Otonomik disfonksiyonlar Parenkimal tutulum: semptomlar Serebral/serebellar kitlesel lezyonlar

3 3

4 1. tanılı hastlarda ortaya çıkan nöropsikiyatrik semptomlar Leptomenengial kontrastlanma Kranial sinirlerde kontrastlanma Dural kalınlaşma Tipik görüntüleme bulguları Hipofizer nodüler lezyon Multipl kontrast tutan nodüler lezyonlar 2. Tanı almamış ve nörolojik semptomlarla presente olan hastalar y arası hastalar: a.leptomenegial ve kranial sinir konrast tutulumu. b.wirchow-robin boşlukları boyunda kontrast tutan nodüler lezyonlar. c.hipofiz sap lezyonu d.leptomenengial ve parenkimal lezyon birlikteliği (%60-70). e.parenkimal lezyonlar yoğun ve homojen kontrast tutar. 4

Tanı almamış ve nörolojik semptomlarla presente olan hastalar 20-50 y arası hastalar: a.leptomenegial ve kranial sinir konrast tutulumu. b.

5 1. Akciğer grafisi 2. Kan ACE düzeyi 3. Toraks BT 4. BOS ACE düzeyi 5. Brokoalveolar lavaj 6. Biyopsi WG, ender görülen sistemik, granülomatoz hastalık 3-5/ görülme sıklığı y Histopatoloji: Granülomatoz inflamasyon + Vaskülit (ANCA; antineutrophil cytoplasmic antibody associated) Küçük ve orta çaplı damarları tutan vaskülit Granulomatosis polyangitis Granülomatoz lezyonlar + Vaskülit İnflamatuar Kitlesel lezyonlar İskemi/nekroz ve kanamalar Üst solunum yolları (nazal kavite ve paranazal sinüsler) Alt solunum yolları (Alveolar kapilarit/nodüler-kaviter lezyonlar) Böbrekler (Vaskülit-RPGN) Periferik sinir sistemi (Vaskülit-vaso nörum) MSS tutulumu Üst solunum yolu tutulumu Üst solunum yolu tutulma oranı %85-90 Nazal kavite ve paranazal sinüslerde granümatoz inflamasyon ile başlar. Non-spesifik şikayetler ile presente olur. Burun kanaması Pürülan akıntı Koku alma azalması Kronik sinüzit Septum perforasyonu Vaskülit sonucu; mukoza ve komşu kemik/kıkırdak nekrozu Kemik nekrozu sonrasındau ± meninks veya orbital invazyon 5

polyangitis Granülomatoz lezyonlar + Vaskülit İnflamatuar Kitlesel lezyonlar İskemi/nekroz ve kanamalar Üst solunum yolları (nazal kavite ve paranazal sinüsler) Alt solunum yolları (Alveolar

6 Üst solunum yolu tutulumu Üst solunum yolu tutulumu Üst solunum yolu tutulumu Alt solunum yolu tutulumu Parenkimal konsolidasyonlar Multipl nodüller Kavitasyon Alt solunum yolu tutulumu %15-45 orbital tutulum Paranazal sinüs lezyonların orbita invazyonu Paranazal lezyonlar devamlılık gösteren infiltratif kitlesel lezyonlar Primer orbital tutulum: granülomatoz + vaskülit Extrakonal kitle İntrakonal kitle Epi/Sklerit (%50) Uvei (% 2-4) Lakrimal bez tutulumu (%10; dakroadenit) Optik sinir tutulumu Retinal iskemi 6

invazyonu Paranazal lezyonlar devamlılık gösteren infiltratif kitlesel lezyonlar Primer orbital tutulum: granülomatoz + vaskülit

7 Orbital bölgede ağrı Göz kapağında şişlik Propitoz 3. kraniyal sinir felci Göz hareketlerinde kısıtlılık (kas tutulumu) Görme kaybı 7

8 Sinir sistemi tutulumu Periferik polinöropati (%35) Vaskülit/vaso nörum Simetrik polinöropati Merkezi sinir sistemi tutulumu (%2-8) İntrakranial tutulum Spinal tutulum Merkezi sinir sistemi tutulumu Sekonder Merkezi sinir sistemi tutulumu Sekonder tutulum (invazyon) Primer tutulum 1. Granulomlar Leptomenengial Parenkimal 2. MSS vasküliti Primer merkezi sinir sistemi tutulumu Hipertrofik pakimenenjit Parenkimal granulomlar İntraserebral kitlesel lezyonlar Hipofiz tutulumu MSS vasküliti İnfarktlar Akmadde lezyonları İntraparenkimal kanamalar Subaraknoid kanama Hipertrofik pakimenenjit Başağrısı Nöbet Kranial sinir felçleri Bilinç değişikliği 8

Granulomlar Leptomenengial Parenkimal 2.

9 Hipertrofik pakimenenjit Hipertrofik pakimenenjit Hipertrofik pakimenenjit Hipertrofik pakimenenjit Vaskülit Vaskülit 9

10 Vaskülit MSS granülomatozları İatrojenik granulomlar? J.P. Cruz et al. AJNR Am J Neuroradiol2014;35: J.P. Cruz et al. AJNR Am J Neuroradiol 2014;35: Teşekkürler, dr.kubilay@me.com aydink@istanbul.edu.tr 10

Benzer belgeler

İNVAZİF ASPERGİLLOZ Radyolojik Tanı. Dr. Recep SAVAŞ Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, İzmir

İNVAZİF ASPERGİLLOZ Radyolojik Tanı Dr. Recep SAVAŞ Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, İzmir AMAÇ Radyolojik olarak algoritm Tanı ve bulgular Tedavi sonrası takip İnvazif Asperjilloz Akciğer