Karsinoid Tümörler Giriş Sınıflandırma: Göğüs Cer rahisi rahisi Göğüs Cer Klinik:

Transkript

1 Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Karsinoid Tümörler Giriş Ender görülen akciğer tümörleridirler Rezeksiyon uygulanan akciğer tümörlerinin %0,4- %3 ünü oluştururlar Benign-malign olup olmadıkları konusunda uzun yıllar süregelen belirsizlik bu tümörlerin karsinoid olarak adlandırılmalarına neden olmuştur Karsinoid tümörler malign potansiyelde tümörlerdir Sınıflandırma: Bronş Kulchitzky hücrelerinden köken alan nöroendokrin tümörler olarak sınıflandırılırlar Dünya sağlık örgütü (WHO), patolojik özelliklerine (mitotik aktivite, nekrozis, yapısal bozulma) göre bu tümörleri tipik karsinoid (TK) ve ve atipik karsinoid (AK) olarak ayırmıştır Büyük hücreli nörondokrin karsinoma (BHNK) ve küçük hücreli akciğer kanserinin (KHAK) de nöroendokrin özellikler göstermesi sebebiyle, TK ten KHAK ne kadar bu tümörlerin bir hastalık spektrumu oluşturduğu düşünülmüşse de genetik çalışmalar bu fikri desteklememiştir Dünya sağlık örgütü sınıflandırmasına göre tüm karsinoidlerin %22 si AK tir Göğüs Cerrahisi Hasan Çaylak Klinik: Hemen her yaşta görülebilir (ort:48 yaş) Kadın erkek oranı eşittir Sigara içenlerde daha fazla görüldüğüne işaret 229

2 eden çalışmalar olsa da sigara kullanımı normal toplumla benzerdir Elli yaş üstü grupta tümörün AK olma ihtimali %25 iken bu oran otuz yaş altı grupta %10 dan azdır Semptomlar; o 1/3 hasta asemptomatiktir (özl:periferik yerleşenler). Tesadüfen saptanırlar o En sık semptomlar (klasik triad) Öksürük Tekrarlayan pnömoni Hemoptizi - Tanı konan olgularda semptomlar çoğunlukla uzun yıllar öncesine dayanır. Hatta hastalar bu süre zarfında astma veya infeksiyona yönelik tedavi görmüş olabilirler - Uzun süre tanı konamayan olgularda bronşektazi, akciğer apsesi veya harab olmuş akciğer gelişebilir - Trakea veya ana bronşa yerleşen tümörlerde sitridor olabilir - Nadiren AK tümörler metastatik hastalıkla kendilerini gösterebilirler Paraneoplastik Sendromlar: Karsinoid Sendrom - Tanı anında karsinoid sendrom görülme oranı %0,7 dir - Takibe alınan hastaların da %2-%5 inde karsinoid sendrom gelişir 230

3 - Bu hastaların idrarında seratonin metaboliti olan 5-hidroksi indol asetik asit (5-HİAA) mevcuttur. - Karsinoid sendrom neredeyse tamamen karaciğer metastazlı olgularda gelişir (%90 olgu) - AK tümörlerde karsinoid sendrom gelişme insidansı daha yüksektir Cushing Sendromu - Ektopik ACTH üretiminin en sık kaynaklarından biri karsinoid tümörlerdir - Cushing sendromu görülme oranı %1-%6 civarındadır - Karsinoid sendromun tersine olguların %80 inde hastalık lokalizedir - Rezeksiyon sonrası hastaların çoğunda semptomlar kaybolur Radyolojik Görünüm: Radyolojik bulgular genellikle nonspesifiktir Çoğunlukla santral tümörler bulgu verir Hastaların büyük kısmında atelektazi veya santral kitle görüntüsünden biri mevcuttur %5 hastada direk akciğer grafisi normaldir Tümör Yerleşimi: TK leri %71 i santral yerleşimli iken AK lerin %50 si santral yerleşimlidir Santral tümörlerin çoğu (%75) lob ve segment bronşlarından köken alır Ana bronş ve trakeal yerleşim nadirdir Santral yerleşimli tümörlerin büyük bir kısmı 231

4 (%80-%83) TK tir. Tablo 1. Tümör Lokalizasyonu Santral Yerleşim Periferik Yerleşim TK AK TK AK 83% 17% 69% 31% 66,7% 33,3% TK: Tipik Karsinoid, AK: Atipik Karsinoid Tanısal Yöntemler: Bilgisayarlı Tomografi; - Karsinoid tümörlerin BT görüntüsü oldukça tipiktir - Periferik yerleşenler yuvarlak, iyi sınırlı homojen kitleler olarak görüntülenirler (Spikülasyon içermez) - Genellikle wedge rezeksiyonun zor olduğu derin parankimal yerleşimlidirler - Santral olanlarda sıklıkla atelektazi ve postobstrüktif pnömoni eşlik eder - Büyük kısmının hava yollarının dışında olması nedeniyle bronkoskopi veya direk akciğer grafisi ile tümörün net değerlendirilememesi BT tetkikinin önemini arttırır - Santral bir tümörün komşu mediastinal yapılarla ilişkisini belirlemede veya atelektazi ile tümör sınırlarını net olarak ortaya koymada kontrastlı BT temel görüntüleme yöntemidir - Lenf nodlarının tutulumunun BT ile tespitine; Sensitivite %67, Spesifite %97 Yanlış negatiflik %6, Yanlış pozitiflik %20 232

5 PET; - Karsinoid tümörlerin tespitinde güvenirliği tartışmalıdır - Primer tümörün malign olarak tanısında sensitivitesi %14-%100 olarak bildirilmektedir - Mediastinal veya sistemik evrelemede rutin bir metod olarak kullanılmamalıdır Oktreotid Tarama; - Oktreitid ile işaretli 111In kullanılır - Abdominal karsinoidlerde yaygın olarak kullanılan bir yöntemdir - Pulmoner karsinoid tümörlerde rolü sınırlıdır - Rutin olarak kullanımı önerilmez - BT ile tespit edilemeyen ektopik ACTH kaynağının belirlenmesi gibi bazı özel durumlarda yardımcı olabilir Bronkoskopi; - Santral tümörlerde temel tanısal yöntemdir - Tümör bronş içine doğru girinti oluşturan, pürüzsüz, yuvarlak, üzeri mukoza ile kaplı, kırmızı veya kırmızımsı kahverengi renkte lezyonlar olarak görülür - Kanamaya meyilli olmaları nedeniyle endobronşial biyopsi açısından çekinilen tümörler olagelmişlerdir - Buna karşın biyopsi güvenilir bir yöntemdir - Kanama insidansı %1,4 ve operatif müdahale gerektiren majör kanama insidansı %0,3 tür 233

6 - Biyopsiye bağlı ölüm rapor edilmemiştir - Yeterli dokunun elde edildiği uygun biyopsilerde tanı oranları %70-%80 dir o Alt gurup (TK ile AK) ayrımında bu oran %40- %50 ye düşmektedir - Ayrıca %10 olguda KHAK veya yassı epitel hücreli akciğer kanseri gibi yanlış tanılar söz konusu olabilmektedir İğne Biyopsisi; - Periferal tümörler için uygundur - Ancak karsinoid tümörler için tanısal değeri düşüktür (Ortalama %40) - Alt grup ayrımında doğruluk oranı %10-%20 civarındadır - Klinik olarak karsinoid tümör şüphesi bulunan olgularda iğne biyopsisinin negatif veya farklı bir tümör olarak raporlanması durumunda dikkatli değerlendirme yapılmalıdır İntraoperatif patolojik inceleme (Frozen Section) - İntraoperatif patolojik incelemi ile karsinoid tanısına ulaşmak zordur - Olguların ¼ ünde farklı malign tümörler rapor edilir (KHAK, KHDAK) - Geriye kalanlarda ise benign bir lezyon veya az rastlanan malign bir lezyonu temsil ettiği şeklinde yorumlanır 234

7 Hastaların Değerlendirilmesi: Karsinoid tümörlerde doku biyopsisi olmasa da klinik veriler ışığında büyük oranda tanıya ulaşılabilir - Karsinoid tümörü işaret eden klinik veriler Endobronşial tümör Lobar veya segmental bronş yerleşimi Genç hasta (<40 yaş) - Yassı epitel hücreli karsinoma bu yaş grubunda pek olası değildir - Adenoid kistik karsinoma çoğunlukla trakeada yerleşir (%90) - Mukoepidermoid tümörler benzer yaş ve lokalizasyonda gelişseler de çok daha nadir görülürler. Bu tümörlere yaklaşım ve tedavi karsinoid tümörlerle oldukça benzerdir Periferik tümörlerde klinik tanıya ulaşmak daha zordur - Karakteristik olarak yavaş büyüyen, iyi sınırlı, yuvarlak ve spikülasyon göstermeyen kitleler şeklindedirler - FDG aktiviteleri düşüktür veya yoktur - Nadir de olsa ektopik ACTH üreten periferik yerleşimli bir tümör varlığı karsinoid tümör için patagnomoniktir Pulmoner karsinoidlerin hemen hemen tamanı primer pulmoner karsinoid tümördür. Özellikle karaciğer metastazı olmaksızın başka bir odaktan olan metastazlar oldukça nadirdir Toraks dışı primer tümör ihtimane yönelik araş- 235

8 tırma yapma gereği yoktur Tedavi yaklaşımlarının farklı olması nedeniyle TK ile AT ayrımını yapmak önemlidir - Genç hastalardaki tümörlerin %90 dan fazlası TK iken 50 yaş üstü hasta gurubunda karsinoid tümörlerin %20-%25 i AK tir - Santral yerleşim büyük oranda TK e işaret eder. Periferik yerleşen tümörlerin de büyük kısmı TK olmasının yanında AK ler kendi içinde düşünüldüğünde periferik yerleşme eğilimindedirler - TK lerin %90 nıda nodal tutulum olmamasına rağmen AK lerin sadece %60 ında nodal tutulum yoktur Tedavi ve Prognoz: Karsinoid tümörlerde temel tedavi cerrahi rezeksiyondur. Cerrahi tedavi ile kür şansının mevcut olmasının yanında metastaz yapma kapasitesi olan tümörlerdir TK ler için cerrahi tedavi ile elde edilen 5 ve 10 yıllık sağ kalım oranları %90 ların üzerindedir TK lere göre AK lerde sağ kalım daha kötüdür. Hastaların 2/3 ü 5 yıl ve sadece yarısı 10 yıllık yaşam süresine ulaşabilmektedir Uygulanan rezeksiyon tipi olarak pnömonektomi oranları %5-%27 ve sleeve lobektomi oranları ise %2-%14 arasında değişmektedir Cerrahi prensip olarak mümkün olduğunca sağlam akciğer dokusunun korunması esastır Bu amaç doğrultusunda bronkoplastik cerrahi 236

9 yöntemlerin kullanımı son yıllarda giderek artmıştır Karsinoid tümörlerde cerrahi rezeksiyon sonrası rekürrens nadirdir ve çoğu uzak organlarda gelişir TK lerde rekürrenslerin çoğu ilk 10 yıl içinde olaylanırken AK lerde ilk 5 yıl içinde olaylanır Cerrahi rezeksiyon sonrası her iki tip tümör için hastaların ilk 10 yılda yıllık olarak ve ikinci 10 yılda 2 yılda bir olmak üzere 20 yıl takibe alınmaları gerektiği önerilmektedir. 237