Kötü Huylu Yumuşak Doku Tümörleri. Tanım, sınıflama, hastaya ilk yaklaşım. Dr. Serkan BİLGİÇ

Transkript

1 Kötü Huylu Yumuşak Doku Tümörleri Tanım, sınıflama, hastaya ilk yaklaşım Dr. Serkan BİLGİÇ

2 İskelet dışı bağ dokusundan kaynaklanan mezodermal kökenli nadir malignitelerdir. Tanım

3 Görülme Sıklığı Tüm kanser olgularının %1 inden azı Selim yumuşak doku tümörleri 100 kat daha fazla Amerikan Ulusal Kanser Enstitüsü (Takip, Epidemiyoloji ve sonuçlar) hastada Bütün kanser mortalitelerinin %2 si

4 Görülme Sıklığı 40 yaş altında nadir %75 erişkin %15 15 yaş altı %40 55 yaş üzeri

5 Lokalizasyon %55-60 ekstremitelerde Alt ekstremite %45 Üst %15 Gövde ve retroperiton %32 Baş ve boyun %9 %50 si uyluk ve pelviste Çocuklarda baş ve boyun Erişkinlerde ekstremiteler

6 Histolojik Sınıflama Fibröz tümörler Periferik sinir Fibro-histiositik Otonomik ganglia Yağ dokusu Paraganglionik yapılar Kas dokusu Kartilaj ve kemik yapan Kan damarları Pluripotent mezenkim Lenf damarları Mezotelial doku Sinovyal doku Belirsiz, tartışmalı histogenez Sınıflandırılamayan

7

8 Sıklık YDS larının 3/4 ü andiferansiye pleomorfik sarkom(mfh), liposarkom, leiomyosarkom, fibrosarkom, sinoviyal sarkom, malign periferik sinir kılıfı tümörleri

9 Yaşlara göre dağılım Sinovyal sarkom; genç erişkinlerde Embriyonel rabdomyosarkom; çocuklarda Yüksek evre pleomorfik sarkom, liposarkom, leiomyosarkom; ileri yaş grubunda

10 Yerleşim Sarkomlar genellikle derin yerleşimli Yüzeyel olanlar selim ya da düşük grade Tüm YDS larının 1/3 ü subkutan

11 Yaş-Cinsiyet ilişkisi 50 yaş üstünde, erkeklerde hafif fazla

12 Etiyoloji Çoğunda sebep bilinmiyor Çevresel faktörler Onkojenik virüsler İmmünolojik faktörler Genetik faktörler Radyasyon Travma Kimyasallar Yanık Lenfödem HIV-1(Kaposi sarkomu) İmmün yetmezlik İmmünsüpresif ilaçlar

13 Etiyoloji Alveolar tip rabdomyosarkom; 2-13 Miksoid liposarkom; Sinovyal sarkom; 18. kromozom translokasyonu E Barr virüsü; Çocukluk kas tümörleri Genetik sendromlar Li-Fraumeni send; rabdomyosarkom Gardner send; fibrosarkom Beckwith wideman send; rabdomyosarkom Nörofibromatozis; malign schannom

14 Klinik Değerlendirme Öykü ve fizik muayene Direkt radyolojik görüntüleme BT tarama MRG Kemik tarama Anjiogram Diğer

15 Fizik Muayene Lokal yayılım genişliği Ebat Çevre yapılara yapışık mı? Fonksiyonel durum Biopsi bölgesi Lenf nodu tutulumu Metastaz varlığı

16 Asemptomatik kitle Ağrı nadir (SS, sinir kılıfı tm.leri) Çoğu 6 aydan fazla zamandır var olan yavaş büyüyen kitle Son zamanlarda büyüme hızlanması Ekstremitelerde daha küçük Fizik Muayene

17 Fizik Muayene Boyut arttıkça çevre dokulara bası artar Sinir basısı; Nörolojik bulgular Obstrüksiyon bulguları Kitle boyutu, kıvamı, şekli, hassasiyeti, hareketliliği, yerleşim yeri, lokal ısı değişikliği, pozisyonla ilişkisi

18 Baş boyun bölgesi sarkomları; Daha erken ve ciddi semptomlar Orbital invazyon, intrakranial uzanım, hava yolu tıkanması Retroperitoneal bölge tümörleri 10 cm veya üzerinde Retroperitoneal; GİS, GÜS tıkanma bulguları Fizik Muayene

19 Fizik Muayene Travma;hematom, myositis ossifikans Ateş, titreme; enfeksiyon Büyüyüp küçülen kitle; hemanjiom, AV malformasyon

20 Fizik Muayene Lenf nodu metastazı nadir Rabdomyosarkom Epiteloid sarkom Sinovyal sarkom Clear cell sarkom Akciğer muayenesi

21 Fizik Muayene Tanıda met: % 6-10 En sık akciğer %50 ilk met yılı kemik,kc,cilt <%5 Retroperitoneal YDS (liposarkomlarda) karaciğer met daha sık

22 Fizik Muayene Habis olma ihtimali düşük ise klinik takip Küçük, yumuşak, yüzeyel, büyümeyen kitle Bazı YDS ları da küçük ve yüzeyel olabilir!! Habis olma ihtimali; görüntüleme yöntemleri Sert, 3 cm den büyük, fasya altı, ağrılı, büyüyen

23 Direkt Radyolojik Görüntüleme Komşu kemik invazyonu Tümör içinde kalsifikasyon Bir çok selim lezyon Sinoviyal sarkom, Alveolar soft part sarkom Epitelioid sarkom Akciğer grafisi (met) Myozitis ossifikans Lipoma bağlı yumuşak doku dansite artışı

24 Kolay, hızlı ulaşılabilir ve tekrarlanabilir Yüzeyel tümörlerin ilk değerlendirilmesi Derin ve büyük lezyonlarda sınırlı bilgi Lezyonun iç yapısının kistik/ solid ayırımı Lezyonun solid kısmından biyopsi Damarlanma Ultrason

25 Bilgisayarlı Tomografi MRG uygulanamıyorsa (pacemaker) Kemik invazyonu, kalsifikasyon Kompartman invazyonu Kistik lezyon, vasküler lezyon ayrımı Abdominal ve pelvik BT; Miksoid liposarkom retroperitoneal metastazı Sinovyal sarkom, epiteloid sarkom, rabdomyosarkom lenfatik yayılımı Akciğer BT

26 Manyetik Rezonans Görüntüleme Büyüklük, uzanım, anatomik komşuluk İntramedüller uzanım Ekstraosseöz tutulum Damar sinir ilişkisi Lipom, hemanjiom, hematom, pigmente villo nodüler sinovit için spesifik tanı Çoğu neoplasmda nonspesifik bulgular Selim, habis ayırımı zor Fasya altı, 5 cm den büyük; sarkom ihtimali fazla

27 Diğer Görüntüleme Yöntemleri Anjiografi Nonneoplastik durumlar Psödoanevrizma veya AV malformasyon Preop embolizasyon Kemik taraması Lokal ve uzak kemik tutulumu Positron Emission Tomography (PET ) nadir

28 Laboratuar Özel biokimyasal belirteç yok Metastaza ait hasarlanan organa ait parametreler Kas yıkımı; LDH, kreatinin kinaz Anemi

29 Tümör Konseyi Ortopedi ve travmatolog Radyolog Medikal onkolog Radyasyon O. Patolog Kalp damar cerrahı Göğüs cerrahı Plastik cerrah

30 Biopsi İnce iğne aspirasyon biopsisi Kesici iğne biopsisi İnsizyonel biopsi Eksizyonel biopsi

31 EVRELEME AJCC (American Joint Committee on Cancer) sistemi Tümörün histolojik grade, boyut, derinlik, bölgesel lenf nodu tutulumu ve uzak metastaz durumu Prognostik ve klinik önem

32

33 Sonuç Selim bir kitle olarak nitelemek Gecikme veya yanlış cerrahi

34 Teşekkürler